โรคมะเร็งจอตา (Retinoblastoma) พบในเด็กอายุน้อยกว่า 5 ปี เป็นอันดับที่ 3 รองลงมาจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวและเนื้องอกในสมอง  พบได้ในเด็กเกิดใหม่ 1 ต่อ 18,000 – 20,000 เพศหญิงและเพศชายพบได้ใกล้เคียงกัน   ถ้าไม่ได้รับการรักษาผู้ป่วยจะเสียชีวิตภายใน  1-2  ปี 
     โรคมะเร็งจอตาในเด็ก อาจจะเป็นในตาข้างเดียวหรือพร้อมกัน 2 ตา โดยที่ไม่ได้เป็นการกระจายจากตาข้างหนึ่งไปอีกข้างหนึ่ง และอาจพบที่ต่อมไพเนียล ซึ่งเป็นต่อมอยู่ภายในใจกลางสมองร่วมด้วย 
      จากการศึกษาของ Knudson มะเร็งจอตาในเด็ก แบ่งชนิดตามการเกิดได้เป็น 2 กลุ่ม ได้แก่
      1. ชนิดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมไปยังลูกหลานได้  พบได้ประมาณ  40 % ของผู้ป่วยเป็นได้ทั้งสองตา และเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งในอวัยวะอื่นๆ อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ตรวจพบและวินิจฉัยโรคได้ค่อนข้างเร็ว คือประมาณ 12 เดือน
      2. ชนิดที่ไม่ถ่ายทอดไปยังลูกหลาน พบได้ประมาณ  60% ของผู้ป่วยมักพบเป็นในตาเพียงข้างเดียว หรือตำแหน่งเดียวในจอตา นอกจากนี้ความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งที่อวัยวะอื่นจะน้อยกว่าชนิดแรก  อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ตรวจพบและวินิจฉัยโรคมักจะช้ากว่าชนิดแรก คือ ประมาณ 24 เดือน